Комбинация комплекса Эйзенменгера с другими пороками сердца. Нарушения кровообращения при комплексе Эйзенменгера зависят от характера дефекта межжелудочковой перегородки, степени декстропозиции аорты, состояния легочных сосудов. При типичном варианте комплекса Эйзенменгера в аорту, сидящую верхом на межжелудочковой перегородке, выбрасывается артериальная кровь из левого желудочка и венозная из правого. Правому желудочку постоянно приходится преодолевать высокое сопротивление в аорте, поэтому кровь в большой и в малый круг кровообращения поступает почти под равным давлением. Двойной отток из желудочка означает отток крови из правого желудочка через два отверстия. Понятно, что правый желудочек, работающий в условиях повышенной нагрузки, рано подвергается гипертрофии. Повышение давления в легочной артерии связано с увеличением сопротивления в ее ветвях. В легочном круге кровообращения в этом случае не отмечается гиперволемии, а минутный объем крови обычно бывает нормальным и даже уменьшенным (олигемия). Edwards и соавторы впервые в 1949 г. отметили, что строение измененных ветвей легочной артерии при комплексе Эйзенменгера сходно со строением их у эмбриона. Отсюда Civin и Edwards (1950) предположили, что возможной причиной легочной гипертонии при комплексе Эйзенменгера является отсутствие физиологического развития легочной артерии. Damman и Ferencz (1957) возражают против такого взгляда на патогенез легочной гипертонии, указывая на определенную зависимость между возрастом больных и степенью легочной гипертонии. В противоположность мнению Edwards с сотрудниками, считавших, что изменения в легочных сосудах являются врожденными, McKimwei и Wiglesworth (1954) описывают больного с комплексом Эйзенменгера, у которого имелась атрезия левой ветви легочной артерии. Справа изменения в мелких сосудах соответствовали гипертонии малого круга, слева отмечалось нормальное их состояние.